21世纪经济报道记者季媛媛 实习生田佳奕 上海报道 近日，周海媚工作室发布声明称，演员周海媚因病医治无效，于12月11日离世。此前，有传闻称周海媚“长期受红斑狼疮之困”，因此“红斑狼疮”相关词条立即冲上热搜，引发广泛讨论。
以往红斑狼疮被称为“不死的癌症”，可见这种疾病的危害不容小觑，但是对于红斑狼疮可影响寿命的重视程度并不高，那么红斑狼疮为什么会致命？什么人容易得红斑狼疮？该如何减少疾病对健康的威胁？带着这些问题，我们采访了广东省人民医院风湿科主任医师、中国医师学会风湿病专业委员会副会长张晓教授。
张晓教授介绍，红斑狼疮属于自身免疫性疾病，发病机制主要是B细胞的高度活跃，体内B细胞分化成浆细胞产生大量的自身抗体，这些抗体会攻击身体里的组织或者器官造成一种损伤。最常见的临床表现有光敏、皮疹、关节炎，是能够自己观察到的。如果晒太阳之后出现皮疹、口腔溃疡反复出现或关节肿痛的情况，则应该（及时）就医，尤其是年轻的女性。也有一部分病人会出现发烧、下肢肿和蛋白尿的情况，则需要更加引起重视。
“目前红斑狼疮的治疗手段是采用激素+免疫抑制剂作为主体治疗，这也是大多数患者所采用的治疗方式。现在，也有很多新的生物靶向药物能够用来治疗红斑狼疮。近几年，更多新的药物的出现也让红斑狼疮患者有了更好的治疗效果。”张晓教授分享道。
狼疮是一类慢性自身免疫性结缔组织疾病的总称，其中最常见的为系统性红斑狼疮，可导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官、组织的损伤，并显著增高患者的死亡风险。目前，中国狼疮患者已超100万，多见于育龄女性。
根据今年发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》描述，红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，其特征为全身性炎症和自身抗体产生。红斑狼疮的病因复杂，可能与遗传、环境、免疫系统异常等多种因素有关好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15-40岁，女：男约为7-9∶1。高危人群包括有红斑狼疮家族史的人群，女性，尤其是育龄期女性，还有长期暴露于太阳光紫外线下的人群等。
张晓教授介绍，最常见的临床表现就是晒太阳之后出现皮疹、口腔溃疡反复出现、关节肿痛，也有一部分病人有发烧或者是下肢浮肿、蛋白尿等，如果出现上述症状，要引起重视，及时就医。红斑狼疮的危害包括：全身多器官炎症，如肾脏、皮肤、关节、神经系统、心脏等，另外由于长期使用激素可能导致药物副作用产生并发症，如骨质疏松、感染等，而导致患者死亡的主要原因是狼疮脑病，狼疮肾炎和继发感染。
张晓教授进一步指出，育龄妇女是红斑狼疮最常见的患者人群，生育期的妇女大概占90%。特定的危险因素有可能是环境因素，比如长期在紫外线下暴晒，此外，服用一些药物也可能会成为一种诱因。
“由于个体的差异，红斑狼疮的生存期在20-50年之间不等，我国目前是在30年左右。在50年代，刚接触到这个疾病时，生存期比较短，且药物非常缺乏，所以很多报道称之为‘不死的癌症’。现在，除了治疗不当、患者依从性不高、服药不规律之外，感染也可能是造成死亡的原因。”张晓教授说。
如疾病控制不良，红斑狼疮患者会呈现发作-缓解-再发作的恶性循环，而每一次发作都会对身体的多器官产生不可逆的损伤。目前，临床对红斑狼疮患者生存率没有统一的数据，但有数据显示患者5年生存率约为98%，十年生存率也能够达到约80%。但是随着患病时间延长，身体的代偿功能下降，加上不规范监测、治疗，导致疾病反复发作就成为了红斑狼疮致死的主要原因。
“临床上，我们多见患者如果30岁得病，那寿命也就是60-65岁，与健康人相比寿命大概缩短十年。”张晓教授说。
实际上，国际和国内对红斑狼疮的治疗目标是：短期控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量。
近年来，随着诊治水平不断提高和治疗方案的发展，狼疮患者的生存现状已得到显著改善，患者的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而研究发现，传统治疗方案下，仍有将近60%的患者疾病持续活动或者反复复发。
另有我国随访研究数据显示，半数以上的SLE患者存在器官受损，当前社会公众甚至狼疮患者本身对疾病的认知匮乏甚至存在误区，这些误区的存在对狼疮患者的成长、婚恋、生育等生活各方面也产生了影响。
SLE的常规治疗药物包括糖皮质激素、抗疟药和免疫抑制剂，患者在接受治疗的同时，也不可避免的面临药物副作用的影响，患者面临疾病“复发-缓解”和长期药物累积的不良反应带来的双重损伤风险。2019年，随着全球首个获批应用于治疗系统性红斑狼疮的生物制剂在中国获批，患者有了新的治疗选择和治疗方案。另外，据2021年初中国国家药品监督管理局药品审评中心（CDE）公示显示，阿斯利康按治疗用生物制品1类递交的anifrolumab注射液临床试验申请获得默示许可，拟开发用于中度至重度活动性的系统性红斑狼疮。
谈及红斑狼疮的治疗，张晓教授也介绍，目前治疗有很大的改变。具体而言：首先，激素虽然是最基础的用药，但是现在从理念上提倡病情稳定后把激素降到最小剂量，甚至是无激素的状态；其次，是在免疫抑制剂的方面临床也认识到长期的服用免疫抑制剂虽然病情可以控制，但是对脏器可能会造成负面影响，所以也会尽可能地减少免疫抑制剂的长期维持；此外，现在，最大的改变就是我们有了生物靶向药物，还有些新的靶向蛋白酶药物等都是红斑狼疮新的治疗方向。
张晓教授分享道，“比如说，红斑狼疮的第二个靶向药物就是一型干扰素通道单抗，现在国际上已经有4年的经验了，而且对于改善皮疹、关节炎甚至狼疮性肾炎的效果还是令人满意的，我们国家正在做验证性临床研究，应该很快也会批准这个药物了，也将可以提前通过港澳药械通的途径拿到药物或者是通过海南这种自贸区的特殊途径拿到这个药物。”
在药物不断面市的情况下，加强对患者的规范化治疗管理也成为方向。在张晓教授看来，目前，影响患者依从性的因素主要包括两方面：一方面，患者没有把红斑狼疮当成是一种类似糖尿病、高血压等需要长期管理的疾病，因而缺乏规范化的管理和监控；另一方面，有些患者由于经济负担的问题无法定期前往医院进行治疗、随访、监测，出现擅自停药的情况，最终带来预后不良的因素。
“在日常生活中，患者要注意两点，第一是避免感染，因为感染以后可以激活免疫系统造成过度免疫，第二就是前面讲的紫外线，还有就是一些药物，就包括避孕药、和雌激素相关的药物、抗痨药、精神病的一些药物、麻醉药，都可能会成为一种诱因。如果家里有红斑狼疮或者是风湿病家族史的病人要注意，服用这些药物的时候会不会出现口腔溃疡、皮疹、关节痛，如果有这些问题的话就要及时地就医，检查下有没有自身抗体。”张晓教授说。
红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，其反复发作会对寿命产生影响。因此，及早发现并接受规范治疗至关重要。对于高危人群，应提高警惕，注意自身症状变化，以便及时就医。同时，保持健康的生活方式，定期随访检查，有助于降低复发风险，提高生活质量。
本文链接：http://www.gihot.com/news-7-222-0.html红斑狼疮反复发作感染易致命，育龄女性高发如何规范化诊治？
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