开栏语
慢性肾脏病具有患病率高、知晓率低、预后差和医疗费用高等特点，为了唤起民众对慢性肾脏病的重视，广东省中医院芳村医院肾病科王立新教授带领团队特开设此专栏，目的在于早期筛查、早期诊断及早期采用中西医结合手段治疗慢性肾脏病及预防并发症。护肾先锋，与您相伴！
病案回顾
陈伯75岁，糖尿病20年，血糖控制尚可。近一年来出现疲倦乏力，消瘦纳差，肾功能也逐渐出现损伤，一直考虑为糖尿病肾病，予以对症治疗。但患者症状无缓解，体重持续下降近50斤入住我科。
入院后，检查发现陈伯肾功能损伤的同时，尿常规见大量红细胞，这不符合糖尿病肾病的临床表现特点。而陈伯血糖控制良好，但体重下降明显。查体可见球结膜出血，肺部CT也出现不明原因的肺间质纤维化的影像学特点。患者呈现多系统损害，难道又是一例被漏诊的血管炎？
我们完善了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查，结果呈阳性。结合临床表现，明确诊断为ANCA相关性血管炎（AAV）。所有的疑虑迎刃而解。
01
什么是ANCA？
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，可视作检测原发性小血管炎特异性的血清学指标。
02
什么是ANCA相关性血管炎？
ANCA相关性血管炎是一组以血清中能够检测到自身抗体ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管），是临床上最常见的一类系统性小血管炎。
03
ANCA相关性血管炎的病因是什么？
目前病因尚未明确，可能与遗传因素（有家族聚集倾向）、感染因素及环境因素相关。
04
ANCA相关性血管炎临床表现有哪些？
（1）全身症状：发热、乏力、食欲减退和体重下降等。30-80%的ANCA相关性血管炎患者会出现关节肿痛，肌痛也是患者常见的症状。
（2）头颈部受累的表现：
①眼：出现有色素膜炎、结膜炎（如“红眼病”），畏光流泪、视力下降等表现。
②耳：耳鸣，听力下降。
③鼻：鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大，有脓性或血性分泌物、鼻出血、嗅觉减退。
④咽喉：咽鼓管炎-耳痛，声门下狭窄-呼吸困难，声音嘶哑。
（3）呼吸系统受累表现：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。从胸片上看，表现为阴影、结节和空洞，易误诊为感染、肿瘤和结核，其中弥漫性肺泡毛细血管炎可表现有肺大出血的征象。
（4）肾脏损害表现：镜下血尿、蛋白尿、急性肾衰竭（如急进性肾炎，大多数为非少尿性的）、慢性肾衰竭。
（5）外周神经系统表现：多发性单神经炎（手足发麻、垂腕、垂足，严重影响患者的活动能力与生活质量）；感觉过敏、迟钝。
（6）皮肤、黏膜症状：口腔溃疡，皮疹，紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽，多发指端溃疡常见。
（7）消化道症状：腹痛、腹泻、便血、肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎，少数患者还可出现急性胰腺炎。
（8）其他表现：前列腺炎，睾丸炎。
05
临床上，一般做哪些检查指标？
（1）一般指标：
①血常规：血红蛋白下降，白细胞、血小板计数升高。
②炎症指标：血沉（ESR）多增快，甚至大于100mm/h，C-反应蛋白（CRP）升高。
③累及肾脏时：肾功提示肌酐升高，尿常规提示存在血尿、蛋白尿。
（2）自身抗体：
由于ANCA可存在某些小血管炎病人血清中，其滴度变化与病情相关，可用于诊断、指导治疗、判断复发。需要强调的是不能单纯根据ANCA抗体检测结果来肯定或否定ANCA相关性血管炎（AAV）的诊断。
（3）影像学检查：
当累及鼻窦时，其影像学可以表现为鼻黏膜增厚、鼻窦炎症和乳突炎、鼻窦骨破坏等；当累及呼吸系统时，可表现为胸腔积液、肺浸润影、结节和空洞，空洞多为厚壁空洞等，影像学检查结果可用于协助诊断和监测病情变化。
06
哪些情况要考虑ANCA相关性血管炎？
由于没有特异性的临床表现，而疾病初发时可能以一个系统表现为主，所以，临床上较容易出现漏诊误诊等情况。
因此，若出现以下情况时，需进一步排除ANCA相关性血管炎：
（1）中老年人，若存在消耗性全身炎症反应，如乏力、体重下降等；
（2）多系统受累；
（3）久治不愈的肺炎；
（4）不明原因的贫血；
（5）ESR快、CRP阳性、血常规出现“二高一低”（即白细胞、血小板计数升高，血红蛋白下降）等表现；
（6）中老年人不明原因的肾脏功能损伤；
（7）出现红眼病、耳鸣及听力下降等久治不愈；
若出现以上情况，应考虑怀疑ANCA相关性血管炎，做进一步相关检查来完善协助诊断。
07
ANCA相关性血管炎如何治疗？
一般来说，ANCA相关性血管炎是进展性的，若治疗不及时，有可能引起不可逆的脏器损害，很少有自发缓解。
ANCA相关性血管炎的治疗分诱导缓解与维持治疗两个阶段。
在诱导缓解阶段，应通过有效治疗，尽快控制病情，使其达到缓解状态，以防造成相关器官的不可逆损害。
在维持治疗阶段，要使病人持续维持在缓解状态，减少疾病复发，最终实现治疗目标即停药缓解。
在整个治疗过程中，要防止药物毒性。
诱导缓解阶段，首先考虑糖皮质激素联合免疫抑制剂环磷酰胺。对于复发的患者，可考虑生物制剂利妥昔单抗。血浆置换指征为血清肌酐水平>500mmol/L或严重的肺泡出血。
维持治疗阶段，主要以小剂量糖皮质激素联合一种免疫抑制剂来治疗，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸脂、钙调蛋白酶抑制剂等。一般来说，硫唑嘌呤为维持治疗的首选药物。
由于ANCA相关性血管炎（AAV）非常容易复发，为此，对于一般AAV患者，在其病情稳定后至少需要维持治疗2年以上，以防疾病复发。
【本期作者】
俞睿智
◆ 广州中医药大学第二临床医学院肾内科硕士研究生
◆ 研究方向：中西医结合治疗慢性肾脏
专科简介
广东省中医院芳村医院肾病科
广东省中医院芳村医院肾病科为国家中医药管理局肾病重点专科、国家慢性肾脏病中医临床研究基地，国家区域中医肾病诊疗中心。专科致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病，是集医疗、教学、科研为一体的早中晚期慢性肾脏病中西医结合防治中心。
科室拥有病床25张，透析室23张，医护人员共40人，其中主任医师3名，副主任医师3名，主治医师5名，博士学位5名，硕士学位5名，包括“全国名老中医药专家学术经验师承导师”“广东省名中医”“广东省千百十工程优秀人才”“广东省中医院青年拔尖人才”。科室同时为“广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会”主委单位。科室在学术带头人杨霓芝教授、专科带头人刘旭生教授及科主任王立新教授的带领下，大力弘扬传统中医药文化，积极开展中医专科建设，将中医药和现代先进的诊疗技术结合，突显了中西医结合的特色优势，提高了整体疗效水平。
科室日常医疗工作由病房、血液透析室、腹膜透析室、慢病管理、门诊等组成，下设免疫性肾病、代谢性肾病、慢性肾衰非透析治疗、血液透析、腹膜透析等专业方向，主攻病种为IgA肾病、狼疮性肾炎、膜性肾病等免疫性肾病，年出院患者1000人次以上，年透析台次1.4万以上，腹透置管近500人，维持随访300余人。经过十余年的临证实践积累了丰富的中西医结合诊治经验，收治了来自全国各地尤其一些疑难肾脏病患者，收到良好效果，建立起良好口碑。
仁爱、敬业、务实、进取是我们全体医务人员的座右铭，我们继续秉承广东省中医院“一切以病人为中心”的服务理念，为每一个患者提供优质的技术与人文服务。
广东省中医院芳村医院肾病科
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供稿：广东省中医院芳村医院肾病科
执行编辑：吴远团
审核校对：王军飞
责任编辑：宋莉萍
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